Skip Label
Για Επαγγελματίες υγείας
Η εξέλιξη της διαχείρισης νόσου σε ασθενείς με IPF και PPF

Η φροντίδα των ασθενών με IPF και PPF σήμερα

Η διαχείριση της νόσου εξακολουθεί να αποτελεί πρόκληση

Η IPF και η PPF δεν είναι μόνο πολύπλοκες καταστάσεις ως προς τη διάγνωση και τη διαχείριση, αλλά και ως προς την ανάπτυξη νέων θεραπειών. Τα τελευταία χρόνια, πολλά προγράμματα ανάπτυξης φαρμάκων έχουν αντιμετωπίσει σημαντικές δυσκολίες. Παρά τη συνεχιζόμενη έρευνα, δεν έχουν εγκριθεί νέες θεραπείες την τελευταία δεκαετία.1

Οι ακόλουθες επιλογές είναι σήμερα διαθέσιμες για τη διαχείριση ασθενών με IPF ή PPF:

Φαρμακευτική αγωγή
Φαρμακευτική αγωγή2-4

Συμπεριλαμβάνονται τα αντιινωτικά (για IPF/PPF), τα ανοσοτροποποιητικά (για PPF) και τα αντιφλεγμονώδη (για PPF).

Μεταμόσχευση πνεύμονα
Μεταμόσχευση πνεύμονα2

Για επιλέξιμους ασθενείς με IPF και PPF που διατρέχουν υψηλό κίνδυνο θνησιμότητας και έχουν υψηλή πιθανότητα επιβίωσης

Οξυγονοθεραπεία
Οξυγονοθεραπεία5

Για επιλέξιμους ασθενείς με IPF και PPF όταν ο κορεσμός οξυγόνου πέφτει κάτω από 88%

Η ανταπόκριση σε αυτές τις θεραπευτικές επιλογές ποικίλλει σημαντικά, και τόσο οι παράγοντες που σχετίζονται με τη νόσο όσο και αυτοί που σχετίζονται με τη θεραπεία, μπορούν να επηρεάσουν τη συμμόρφωση του ασθενούς ή τις θεραπευτικές αποφάσεις.6

Αλλάζοντας το τοπίο στη διαχείριση των ασθενών με IPF και PPF

Καθοδήγηση ειδικών για την αντιμετώπιση της IPF και της PPF

Το μεταβαλλόμενο τοπίο διαχείρισης για την IPF και την PPF δημιουργεί μία νέα δυναμική στη φροντίδα που μπορούν να προσφέρουν οι ιατροί στους ασθενείς τους1,7

Κατευθυντήριες Οδηγίες Κλινικής Πρακτικής ATS/ERS/JRS/ALAT 20228

IPF

  • Επικαιροποίηση των ακτινολογικών και ιστοπαθολογικών κριτηρίων για τη διάγνωση της IPF

PPF

  • Κριτήρια για τον καθορισμό της PPF (εμφάνιση 2 από τα 3 κριτήρια: επιδείνωση των συμπτωμάτων, ακτινολογική εξέλιξη, λειτουργική επιδείνωση)
  • Υπό πρϋποθέσεις σύσταση για τη νιντεντανίμπη
Λήψη
Καθοδήγηση ειδικών για την αντιμετώπιση της IPF και της PPF

Κατευθυντήριες Οδηγίες ACR 20239

Ως επιλογές για τη θεραπεία πρώτης γραμμής της ILD, το ACR συνιστά υπό προϋποθέσεις:

SARD-ILDs εκτός από SSc-ILD

  • Υπέρ: μυκοφαινολάτη, αζαθειοπρίνη, ριτουξιμάμπη και κυκλοφωσφαμίδη
  • Κατά: λεφλουνομίδη, μεθοτρεξάτη, TNFi, και αμπατασέπτη, πιρφενιδόνη, IVIG ή πλασμαφαίρεση

SSc-ILD

  • Υπέρ: τοσιλιζουμάμπη, νιντεντανίμπη
  • Κατά: γλυκοκορτικοειδή

RA-ILD

  • Δεν επιτεύχθηκε συναίνεση στις συστάσεις
Λήψη

Η διεπιστημονική συνεργασία μεταξύ πολλαπλών κλινικών ειδικοτήτων είναι καθοριστικής σημασίας για την έγκαιρη και ενδελεχή παρακολούθηση, διάγνωση και διαχείριση της πνευμονικής ίνωσης10-12

Η σημασία της συνεργασίας μεταξύ πολλαπλών ειδικοτήτων παραμένει απαραίτητη για τη βέλτιστη φροντίδα, ειδικά για ασθενείς με CTD-ILDs.7

Σε καναδική μελέτη ασθενών με ινωτικές διάμεσες πνευμονοπάθειες, ο διάλογος στο πλαίσιο διεπιστημονικής συνεργασίας οδήγησε σε αλλαγές στη θεραπευτική διαχείριση περίπου σε ~40% των ασθενών (n=50/126)13

  • Συμπεριλαμβάνει φαρμακευτική αγωγή, βιοψία πνεύμονα και τροποποίηση της θεραπευτικής αντιμετώπισης13

Μοντέλο συνεργατικής φροντίδας10,11

Μοντέλο συνεργατικής φροντίδας

Οι ασθενείς ωφελούνται όταν ο θεράπων ιατρός τους αναλαμβάνει ενεργό ηγετικό ρόλο στη δημιουργία και τον συντονισμό συνεργασιών διεπιστημονικών ομάδων.7

Μάθετε Περισσότερα
Δέσμευση για το μέλλον

Δέσμευση για το μέλλον

Στη διαχείριση αυτών των προοδευτικών νόσων, οι ιατροί επιδιώκουν να προσφέρουν ακόμη περισσότερα στους ασθενείς τους. Παρακάτω παρουσιάζονται οι κατευθύνσεις μέσα από τις οποίες φιλοδοξούμε να προχωρήσουμε

Κοιτάζοντας μπροστά για την IPF και την PPF

Εξελίξεις στην έρευνα
Εξελίξεις στην έρευνα

Αναζητώντας την καλύτερη κατανόηση της πολύπλοκης αλληλεπίδρασης μεταξύ φλεγμονής και ίνωσης στην εξέλιξη της πνευμονικής ίνωσης

Εξελίξεις στη θεραπεία
Εξελίξεις στη θεραπεία

Επιδιώκοντας ένα πρότυπο φροντίδας που βελτιώνει την εμπειρία του ασθενούς, συμβάλλοντας παράλληλα στη μείωση της έκπτωσης της πνευμονικής λειτουργίας

Προώθηση της φροντίδας
Προώθηση της φροντίδας

Υποστηρίζοντας τους ιατρούς στην προσπάθειά τους να επαναπροσδιορίσουν τι σημαίνει «καλύτερη φροντίδα» για τους ασθενείς τους με IPF και PPF

Η δέσμευσή σας στην προστασία της πνευμονικής λειτουργίας μπορεί να βοηθήσει να έρθουν οι ασθενείς πιο κοντά στις επιστημονικές εξελίξεις έχοντας περισσότερες επιλογές διαχείρισης της νόσου.

ACR: American College of Rheumatology, ALAT: Latin American Thoracic Association, ATS: American Thoracic Society, CTD-ILD: Διάμεση πνευμονοπάθεια σχετιζόμενη με νόσο του συνδετικού ιστού, ERS: European Respiratory Society, FVC: βίαιη ζωτική χωρητικότητα, IPF: ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση, JRS: Japanese Respiratory Society, PF: Πνευμονική ίνωση, PPF: προοδευτική πνευμονική ίνωση, RA-ILD: Διάμεση Πνευμονοπάθεια σχετιζόμενη με Ρευματοειδή Αρθρίτιδα, SARD-ILD: Διάμεση πνευμονοπάθεια σχετιζόμενη με συστηματική αυτοάνοση νόσο, SSc-ILD: Διάμεση πνευμονοπάθεια σχετιζόμενη με συστηματική σκλήρυνση

  1. Varone F, Inoue Y, Richeldi L. Twenty-five years of Respirology: advances in idiopathic pulmonary fibrosis. Respirology. 2020;25(1):20-22. doi:10.1111/resp.13733.

  2. Strykowski R, Adegunsoye A. Idiopathic pulmonary fibrosis and progressive pulmonary fibrosis. Immunol Allergy Clin North Am. 2023;43(2):209-228. doi:10.1016/j.iac.2023.01.010.

  3. Wijsenbeek M, Cottin V. Spectrum of fibrotic lung diseases. N Engl J Med. 2020;383(10):958-968. doi:10.1056/NEJMra2005230.

  4. Martinez FJ, Collard HR, Pardo A, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis. Nat Rev Dis Primers. 2017;3:17074. doi:10.1038/nrdp.2017.74.

  5. Koudstaal T, Wijsenbeek MS. Idiopathic pulmonary fibrosis. Presse Med. 2023;52(3):104166. doi:10.1016/j.lpm.2023.104166.

  6. Delameillieure A, Wuyts WA, Pironet A, Dobbels F. Electronically monitored medication adherence in idiopathic pulmonary fibrosis: prevalence, predictors and outcomes. ERJ Open Res. 2022;8(3):00030-2022. doi:10.1183/23120541.00030-2022.

  7. Castelino FV, Moua T. Detection and management of interstitial lung diseases associated with connective tissue diseases. ACR Open Rheumatol. 2021;3(5):295-304. doi:10.1002/acr2.11253.

  8. Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis (an update) and progressive pulmonary fibrosis in adults: an official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022;205(9):e18-e47. doi:10.1164/rccm.202202-0399ST.

  9. Johnson SR, Bernstein EJ, Bolster MB, et al. 2023 American College of Rheumatology (ACR)/American College of Chest Physicians (CHEST) Guideline for the Treatment of Interstitial Lung Disease in People with Systemic Autoimmune Rheumatic Diseases. Arthritis Care Res (Hoboken). 2024;76(8):1051-1069. doi:10.1002/acr.25348.

  10. Walsh SLF. Multidisciplinary evaluation of interstitial lung diseases: current insights. Eur Respir Rev. 2017;26(146):170002. doi:10.1183/16000617.0002-2017.

  11. Furini F, Carnevale A, Casoni GL, et al. The role of the multidisciplinary evaluation of interstitial lung diseases: systematic literature review of the current evidence and future perspectives. Front Med (Lausanne). 2019;6:246. doi:10.3389/fmed.2019.00246. 

  12. De Lorenzis E, Bosello SL, Varone F, et al. Multidisciplinary evaluation of interstitial lung diseases: new opportunities linked to rheumatologist involvement. Diagnostics (Basel). 2020;10(9):664. doi:10.3390/diagnostics10090664.

  13. Ageely G, Souza C, De Boer K, Zahra S, Gomes M, Voduc N. The impact of multidisciplinary discussion (MDD) in the diagnosis and management of fibrotic interstitial lung diseases. Can Respir J. 2020;2020:9026171. doi:10.1155/2020/9026171.

ILD(05/2026) PC-GR-102919