Skip Label
Για Επαγγελματίες υγείας
Η IPF και η PPF σήμερα

Κατανοώντας την Πνευμονική Ίνωση (PF)

Η Πνευμονική Ίνωση είναι μία πολύπλοκη και επιβαρυντική για τον ασθενή νόσος1-4

H IPF και η PPF είναι απειλητικές για τη ζωή του ασθενούς, δύσκολες στη διάγνωσή τους και επιβαρύνουν σημαντικά τους ασθενείς και τις οικογένειές τους.2-5

Η Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση (IPF)6-7 είναι η πιο συχνή χρόνια, προοδευτική ινωτική διάμεση πνευμονοπάθεια.

Η αιτία της IPF είναι άγνωστη. Οι ασθενείς βιώνουν σημαντική επιβάρυνση και αντιμετωπίζουν κίνδυνο πρόωρης θνησιμότητας.

Η PPF8‑11 αναφέρεται σε ένα υποσύνολο διάμεσων πνευμονοπαθειών (ILDs) εκτός της IPF, που χαρακτηρίζονται από εξέλιξη-επιδείνωση των αναπνευστικών συμπτωμάτων, έκπτωση της βίαιης ζωτικής χωρητικότητας (FVC) και αυξανόμενη έκταση της πνευμονικής ίνωσης όπως απεικονίζεται στην αξονική τομογραφία υψηλής ευκρίνειας (HRCT).

Οι σχετιζόμενες αιτιολογίες περιλαμβάνουν τη ρευματοειδή αρθρίτιδα (RA), τη συστηματική σκλήρυνση (SSc) και την πνευμονίτιδα εξ υπερευαισθησίας (HP).

Δεν είναι πραγματικοί ασθενείς.

Οι ασθενείς με διάμεση πνευμονοπάθεια σχετιζόμενη με νόσο του συνδετικού ιστού (CTD-ILDs) μπορεί να αναπτύξουν PPF12,13

Διάμεσες πνευμονοπάθειες³
Διάμεσες πνευμονοπάθειες³

Η PF έχει ουσιαστικό αντίκτυπο στη ζωή των ασθενών, συνοδευόμενη από σημαντικό φορτίο νόσου.14,15

Τα συμπτώματα της PF επηρεάζουν τη ζωή του ασθενούς με πολλούς τρόπους, από τις σωματικές δυσκολίες και τον αυξημένο κίνδυνο επιπλοκών έως τις αρνητικές επιπτώσεις στην ψυχική του υγεία και στη συνολική ποιότητα ζωής.15-17

Ο αντίκτυπος της PF είναι καθοριστικός για τον ασθενή, με σημαντική επιβάρυνση για την ζωή του

Η PF είναι απειλητική για τη ζωή.2-4

Ισχυροί δείκτες εξέλιξης της νόσου, όπως οι οξείες παροξύνσεις, συνδέονται με κακή πρόγνωση και υψηλό ποσοστό θνησιμότητας για τους ασθενείς με IPF ή PPF.20,21

Θνησιμότητα
Θνησιμότητα

Ο διάμεσος χρόνος επιβίωσης στην IPF, χωρίς θεραπεία είναι 3 έως 5 έτη4,24

Αυτό αντιπροσωπεύει μικρότερο ποσοστό επιβίωσης συγκριτικά με πολλά είδη καρκίνων, συμπεριλαμβανομένων του καρκίνου του μαστού, του προστάτη, του δέρματος και του λεμφώματος

Οξείες παροξύνσεις
Οξείες παροξύνσεις

~Περίπου 1 στους 5 ασθενείς με IPF25 θα βιώσει μία οξεία παρόξυνση, μέσα σε 3 χρόνια από τη διάγνωση

  • Από τους ασθενείς που νοσηλεύονται λόγω οξείας παρόξυνσης, το 50% δεν θα επιβιώσει22

  • Η διάμεση επιβίωση μετά από μία οξεία παρόξυνση είναι 3 έως 4 μήνες26

Θνησιμότητα
Θνησιμότητα

Ο κίνδυνος θνησιμότητας στην PPF ποικίλει ανάλογα με την υποκείμενη αιτιολογία

  • RA: Οι ασθενείς έχουν 3 φορές μεγαλύτερο κίνδυνο θανάτου αν αναπτύξουν ILD27-30

– Διάμεσος χρόνος επιβίωσης: 3-7 χρόνια30,31

  • SSc: Περισσότερο από ⅓ των θανάτων που σχετίζονται με το SSc οφείλονται σε ILD32-37

– Διάμεσος χρόνος επιβίωσης: ~4 χρόνια38,39

  • Χρόνια πνευμονίτιδα από υπερευαισθησία : Διάμεσος χρόνος επιβίωσης ~7 χρόνια40

Οξείες εξάρσεις
Οξείες παροξύνσεις

Η θνησιμότητα στην PPF μετά από εξάρσεις κυμαίνεται από 33% έως 83%21

  • Σε ιαπωνική μελέτη, το 11% των ασθενών με SSc-ILD παρουσίασε οξεία παρόξυνση της ILD κατά τη διάρκεια της περιόδου παρακολούθησης, και όλες κατέληξαν σε θάνατο41

  • Σε μελέτη από τη Δανία, το 21% των θανάτων σε ασθενείς με RA-ILD προκλήθηκε από οξεία παρόξυνση της ILD, με την πλειονότητα να συμβαίνει εντός του πρώτου έτους παρακολούθησης29

H PPF μπορεί να έχει σημαντική επίδραση στις ζωές των ασθενών με CTD-ILDs.15

Πολυπλοκότητα της διάγνωσης

Η ετερογένεια της IPF και της PPF καθιστά δυσχερή την ακριβή και έγκαιρη διάγνωσή τους42

Η ετερογένεια της IPF και της PPF μέσα στους πληθυσμούς των ασθενών, στην εκδήλωση των συμπτωμάτων και στην εξέλιξη τους, καθιστά τη διαχείρισή τους, εγγενώς περίπλοκη. Επιπλέον, οι ασθενείς με PPF μπορεί να έχουν διαφορετικές αιτιολογίες, συννοσηρότητες και συμπτώματα. Ως αποτέλεσμα, πολλοί ασθενείς με IPF ή PPF αρχικά διαγιγνώσκονται λανθασμένα.43,44

Νόσοι που μπορεί να διαγνωστούν λανθασμένα ως ILD45

Λοιμώδη νοσήματα

  • Φυματίωση46

  • Πνευμονία8

Αναπνευστικά νοσήματα

  • ΧΑΠ47-49

  • Άσθμα49-51

  • Βρογχίτιδα52

  • Εμφύσημα49,53

Άλλες καταστάσεις

  • Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια54

  • Αλλεργίες55

Η πνευμονική ίνωση (PF) αποτελεί συνήθη απειλή στο ευρύ φάσμα διάμεσων πνευμονοπαθειών (ILD), συμπεριλαμβανομένων των CTD-ILDs5

Οι περισσότεροι ασθενείς με CTD-ILDs διατρέχουν κίνδυνο να αναπτύξουν PPF σε υψηλότερο ποσοστό από ό,τι πολλοί γιατροί μπορεί να συνειδητοποιούν.12,13 Παρόλο που οι CTDs διαφέρουν, συνήθεις παθογενετικές οδοί προς την ινογένεση είναι κοινές, ανεξαρτήτως της αιτίας του τραυματισμού των πνευμόνων.1,3,56-60 Η παθογένεση της PPF στις CTDs περιλαμβάνει την αλληλεπίδραση φλεγμονής και ίνωσης νωρίς στην πορεία της νόσου, καθιστώντας την προληπτική ανίχνευση απαραίτητη.1,3,56,57,61

Η πνευμονική ίνωση (PF) αποτελεί υνήθη απειλή στο ευρύ φάσμα χρόνιων πνευμονικών παθήσεων (ILD), συμπεριλαμβανομένων των CTD-ILDs

Η IPF και η PPF χαρακτηρίζονται από προοδευτική επιδείνωση της πνευμονικής ίνωσης, με παράλληλη παρουσία φλεγμονωδών και ινωτικών διεργασιών.16,64

Οι υποκείμενοι μηχανισμοί που οδηγούν στην εξέλιξη της PF είναι πολύπλοκοι, και η επιστημονική κατανόησή τους συνεχίζει να εξελίσσεται. Ακόμα και υπό θεραπεία, οι ασθενείς συνεχίζουν να εμφανίζουν μη αναστρέψιμη βλάβη στους πνεύμονες.1

Μείωση της FVC ή της διαχυτικής ικανότητας (DLco)
Μέση απώλεια FVC
~30 to 35 mL/y65

Μείωση της FVC ή της διαχυτικής ικανότητας (DLco)
Μέση απώλεια FVC
~100 to 200 mL/y66,67

Η συστηματική παρακολούθηση της PF είναι απαραίτητη, προκειμένου να εντοπίζεται τυχόν εξέλιξή της το συντομότερο δυνατόν.61

Μάθετε Περισσότερα

Η εξέλιξη της νόσου είναι παρόμοια μεταξύ IPF και PPF7,13

Η εξέλιξη της PF χαρακτηρίζεται από:7,13

Επιδείνωση αναπνευστικών συμπτωμάτων
Επιδείνωση αναπνευστικών συμπτωμάτων
Μείωση της FVC ή της διαχυτικής ικανότητας (DLco)
Μείωση της FVC ή της διαχυτικής ικανότητας (DLco)
Αυξανόμενη έκταση της ίνωσης στην HRCT
Αυξανόμενη έκταση της ίνωσης στην HRCT

H διεπιστημονικη προσέγγιση διασφαλίζει την ολιστική διαχείριση των ασθενών με PF.42

Μάθετε Περισσότερα

Η σημασία της προστασίας της πνευμονικής λειτουργίας

Η διαχείριση της νόσου εξακολουθεί να αποτελεί πρόκληση

Όσο καθυστερεί η ακριβής διάγνωση, η νόσος μπορεί να είναι ήδη προχωρημένη ή να συνεχίζει να εξελίσσεται, περιπλεκοντας περαιτέρω τη διαχείρισή της42,43

Η διαχείριση της νόσου εξακολουθεί να αποτελεί πρόκληση
Η επαγρύπνηση είναι το κλειδί για την προστασία των ασθενών

Η επαγρύπνηση είναι το κλειδί για την προστασία των ασθενών68,69

Η διασφάλιση της πνευμονικής λειτουργίας παραμένει ύψιστη προτεραιότητα, καθώς ακόμη και μικρές απώλειες μπορεί να έχουν σημαντικές επιπτώσεις για τους ασθενείς.

Συνεχίστε να διαβάζετε για να δείτε πώς εξελίσσεται η διαχείριση της νόσου για ασθενείς με IPF ή PPF.

Μάθετε Περισσότερα

COPD: Χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια, CTD: Νόσος του συνδετικού ιστού, CTD-ILD: Διάμεση πνευμονοπάθεια σχετιζόμενη με νόσο του συνδετικού ιστού, DLco: Ικανότητα διάχυσης μονοξειδίου του άνθρακα, FVC: δυναμική ζωτική χωρητικότητα, HP: Πνευμονίτιδα εξ'υπερευαισθησίας, HRCT: Αξονική τομογραφία υψηλής ευκρίνειας, ILD: Διάμεση πνευμονοπάθεια, IPF: Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση, NSIP: Μη ειδικό πρότυπο διάμεσης πνευμονίας, PF: Πνευμονική ίνωση, PPF: Προοδευτικά εξελισσόμενη πνευμονική ίνωση, RA: Ρευματοειδής Αρθρίτιδα, SSc: Συστηματική σκλήρυνση, UIP: Συνήθης διάμεση πνευμονία

  1. Distler JHW, Györfi A-H, Ramanujam M, Whitfield ML, Königshoff M, Lafyatis R. Shared and distinct mechanisms of fibrosis. Nat Rev Rheumatol. 2019;15(12):705-730. doi:10.1038/s41584-019-0322-7

  2. Lee H, Kim SY, Park YS, Choi SM, Lee JH, Park J. Prognostic implication of 1-year decline in diffusing capacity in newly diagnosed idiopathic pulmonary fibrosis. Sci Rep. 2024;14(1):8857. doi:10.1038/s41598-024-59649-5

  3. Kolb M, Vašáková M. The natural history of progressive fibrosing interstitial lung diseases. Respir Res. 2019;20(1):57. doi:10.1186/s12931-019-1022-1

  4. Martinez FJ, Collard HR, Pardo A, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis. Nat Rev Dis Primers. 2017;3:17074. doi:10.1038/nrdp.2017.74

  5. Varone F, Inoue Y, Richeldi L. Twenty-five years of Respirology: advances in idiopathic pulmonary fibrosis. Respirology. 2020;25(1):20-22. doi:10.1111/resp.13733

  6. Strykowski R, Adegunsoye A. Idiopathic pulmonary fibrosis and progressive pulmonary fibrosis. Immunol Allergy Clin North Am. 2023;43(2):209-228. doi:10.1016/j.iac.2023.01.010

  7. Rajan SK, Cottin V, Dhar R, et al. Progressive pulmonary fibrosis: an expert group consensus statement. Eur Respir J. 2023;61(3):2103187. doi:10.1183/13993003.03187-2021

  8. Lederer C, Storman M, Tarnoki AD, Tarnoki DL, Margaritopoulos GA, Prosch H. Imaging in the diagnosis and management of fibrosing interstitial lung diseases. Breathe (Sheff). 2024;20(1):240006. doi:10.1183/20734735.0006-2024

  9. Martín-López M, Carreira PE. The impact of progressive pulmonary fibrosis in systemic sclerosis–associated interstitial lung disease. J Clin Med. 2023;12(20):6680. doi:10.3390/jcm12206680

  10. Maher TM, Wuyts W. Management of fibrosing interstitial lung diseases. Adv Ther. 2019;36(7):1518-1531. doi:10.1007/s12325-019-00992-9

  11. Flaherty KR, Brown KK, Wells AU, et al. Design of the PF-ILD trial: a double-blind, randomised, placebo-controlled phase III trial of nintedanib in patients with progressive fibrosing interstitial lung disease. BMJ Open Resp Res. 2017;4(1):e000212. doi:10.1136/bmjresp-2017-000212

  12. Wijsenbeek M, Cottin V. Spectrum of fibrotic lung diseases. N Engl J Med. 2020;383(10):958-968. doi:10.1056/NEJMra2005230

  13. Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis (an update) and progressive pulmonary fibrosis in adults: an official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022;205(9):e18-e47. doi:10.1164/rccm.202202-0399ST

  14. Bhatti W, Mamoor N, Kushnerick S, et al. Baseline exertional oxygen needs in patients with idiopathic pulmonary fibrosis at a specialty referral center. Chest. 2020;158(4 Suppl):A1058-A1059. doi:10.1016/j.chest.2020.08.979

  15. Swigris JJ, Brown KK, Abdulqawi R, et al. Patients' perceptions and patient-reported outcomes in progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018;27(150):180075. doi:10.1183/16000617.0075-2018

  16. George PM, Spagnolo P, Kreuter M, et al. Progressive fibrosing interstitial lung disease: clinical uncertainties, consensus recommendations, and research priorities. Lancet Respir Med. 2020;8(9):925-934. doi:10.1016/S2213-2600(20)30355-6

  17. Swigris JJ, Stewart AL, Gould MK, Wilson SR. Patients' perspectives on how idiopathic pulmonary fibrosis affects the quality of their lives. Health Qual Life Outcomes. 2005;3:61. doi:10.1186/1477-7525-3-61

  18. Reichmann WM, Yu YF, Macaulay D, Wu EQ, Nathan SD. Change in forced vital capacity and associated subsequent outcomes in patients with newly diagnosed idiopathic pulmonary fibrosis. BMC Pulm Med. 2015;15:167. doi:10.1186/s12890-015-0161-5

  19. Wuyts WA, Papiris S, Manali E, et al. The burden of progressive fibrosing interstitial lung disease: a DELPHI approach. Adv Ther. 2020;37(7):3246-3264. doi:10.1007/s12325-020-01384-0

  20. Ley B, Collard HR, King TE Jr. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(4):431-440. doi:10.1164/rccm.201006-0894CI

  21. Kolb M, Bondue B, Pesci A, et al. Acute exacerbations of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018;27(150):180071. doi:10.1183/16000617.0071-2018

  22. Song JW, Hong S-B, Lim C-M, Koh Y, Kim DS. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: incidence, risk factors and outcome. Eur Respir J. 2011;37(2):356-363. doi:10.1183/09031936.00159709

  23. Lee YJ, Choi SM, Lee YJ, et al. Clinical impact of depression and anxiety in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. PLoS One. 2017;12(9):e0184300. doi:10.1371/journal.pone.0184300

  24. Vancheri C, Failla M, Crimi N, Raghu G. Idiopathic pulmonary fibrosis: a disease with similarities and links to cancer biology. Eur Respir J. 2010;35(3):496-504. doi:10.1183/09031936.00077309

  25. Mura M, Porretta MA, Bargagli E, et al. Predicting survival in newly diagnosed idiopathic pulmonary fibrosis: a 3-year prospective study. Eur Respir J. 2012;40(1):101-109. doi:10.1183/09031936.00106011

  26. Collard HR, Ryerson CJ, Corte TJ, et al. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. An International Working Group Report. Am J Respir Crit Care Med. 2016;194(3):265-275. doi:10.1164/rccm.201604-0801CI

  27. Cassone G, Manfredi A, Vacchi C, et al. Treatment of rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease: lights and shadows. J Clin Med. 2020;9(4):1082. doi:10.3390/jcm9041082

  28. Olson AL, Swigris JJ, Sprunger DB, et al. Rheumatoid arthritis–interstitial lung disease–associated mortality. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(3):372-378. doi:10.1164/rccm.201004-0622OC

  29. Hyldgaard C, Ellingsen T, Hilberg O, Bendstrup E. Rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease: clinical characteristics and predictors of mortality. Respiration. 2019;98(5):455-460. doi:10.1159/000502551

  30. Juge P-A, Wemeau L, Ottaviani S, et al. Increased mortality in patients with RA–associated interstitial lung disease: data from a French administrative healthcare database. RMD Open. 2023;9(4):e003491. doi:10.1136/rmdopen-2023-003491

  31. Hyldgaard C, Hilberg O, Pedersen AB, et al. A population-based cohort study of rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease: comorbidity and mortality. Ann Rheum Dis. 2017 Oct;76(10):1700-1706. doi: 10.1136/annrheumdis-2017-211138. Epub 2017 Jun 13. PMID: 28611082.

  32. Cappelli S, Bellando Randone S, Camiciottoli G, et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: where do we stand? Eur Respir Rev. 2015;24(137):411-419. doi:10.1183/16000617.00002915

  33. Distler O, Assassi S, Cottin V, et al. Predictors of progression in systemic sclerosis patients with interstitial lung disease. Eur Respir J. 2020;55(5):1902026. doi:10.1183/13993003.02026-2019

  34. Distler O, Volkmann ER, Hoffmann-Vold AM, Maher T. Current and future perspectives on management of systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Expert Rev Clin Immunol. 2019;15(10):1009-1017. doi:10.1080/1744666X.2020.1668269

  35. Tyndall AJ, Bannert B, Vonk M, et al. Causes and risk factors for death in systemic sclerosis: a study from the EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) database. Ann Rheum Dis. 2010;69(10):1809-1815. doi:10.1136/ard.2009.114264

  36. Steen VD, Medsger TA. Changes in causes of death in systemic sclerosis, 1972-2002. Ann Rheum Dis. 2007;66(7):940-944. doi:10.1136/ard.2006.066068

  37. Roofeh D, Jaafar S, Vummidi D, Khanna D. Management of systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Curr Opin Rheumatol. 2019;31(3):241-249. doi:10.1097/BOR.0000000000000592

  38. Wells AU, Cullinan P, Hansell DM, et al. Fibrosing alveolitis associated with systemic sclerosis has a better prognosis than lone cryptogenic fibrosing alveolitis. Am J Respir Crit Care Med. 1994;149(6):1583-1590. doi:10.1164/ajrccm.149.6.8004317

  39. Moore OA, Goh N, Corte T, et al. Extent of disease on high-resolution computed tomography lung is a predictor of decline and mortality in systemic sclerosis-related interstitial lung disease. Rheumatology (Oxford). 2013;52(1):155-160. doi:10.1093/rheumatology/kes289

  40. Vourlekis JS, Schwarz MI, Cherniack RM, et al. The effect of pulmonary fibrosis on survival in patients with hypersensitivity pneumonitis. Am J Med. 2004;116(10):662-668. doi:10.1016/j.amjmed.2003.12.030.

  41. Okamoto M, Fujimoto K, Sadohara J, et al. A retrospective cohort study of outcome in systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Respir Investig. 2016;54(6):445-453. doi:10.1016/j.resinv.2016.05.004

  42. Castelino FV, Moua T. Detection and management of interstitial lung diseases associated with connective tissue diseases. ACR Open Rheumatol. 2021;3(5):295-304. doi:10.1002/acr2.11253

  43. Koudstaal T, Wijsenbeek MS. Idiopathic pulmonary fibrosis. Presse Med. 2023;52(3):104166. doi:10.1016/j.lpm.2023.104166

  44. Luppi F, Kalluri M, Faverio P, Kreuter M, Ferrara G. Idiopathic pulmonary fibrosis beyond the lung: understanding disease mechanisms to improve diagnosis and management. Respir Res. 2021;22(1):109. doi:10.1186/s12931-021-01711-1

  45. Arcana RI, Crișan-Dabija RA, Caba B, Zamfir AS, Cernomaz TA, Zabara-Antal A, Zabara ML, Arcana Ș, Marcu DT, Trofor A. Speaking of the "Devil": Diagnostic Errors in Interstitial Lung Diseases. J Pers Med. 2023 Nov 10;13(11):1589. doi: 10.3390/jpm13111589. PMID: 38003904; PMCID: PMC10672616.

  46. Park S-W, Song JW, Shim TS, et al. Mycobacterial pulmonary infections in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. J Korean Med Sci. 2012;27(8):896-900. doi:10.3346/jkms.2012.27.8.896

  47. National Heart, Lung, and Blood Institute. What is COPD?. National Institutes of Health. Updated November 8, 2024. Accessed May 6, 2025. https://www.nhlbi.nih.gov/health/copd

  48. National Heart, Lung, and Blood Institute. COPD Symptoms. National Institutes of Health. Updated October 4, 2024. Accessed May 6, 2025. https://www.nhlbi.nih.gov/health/copd/symptoms

  49. Mayo Clinic Staff. Pulmonary fibrosis. Mayo Clinic. Updated February 15, 2024. Accessed May 6, 2025. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pulmonary-fibrosis/symptoms-causes/syc-20353690

  50. National Heart, Lung, and Blood Institute. Asthma symptoms. National Institutes of Health. Updated April 17, 2024. Accessed May 6, 2025. https://www.nhlbi.nih.gov/health/asthma/symptoms

  51. National Heart, Lung, and Blood Institute. What is asthma? National Institutes of Health. Updated April 17, 2024. Accessed May 6, 2025. https://www.nhlbi.nih.gov/health/asthma

  52. American Lung Association. Living with pulmonary fibrosis: frequently asked questions. Updated April 22, 2025. Accessed May 6, 2025. https://www.lung.org/lung-health-diseases/lung-disease-lookup/pulmonary-fibrosis/patients/living-with-pulmonary-fibrosis

  53. West M. Pulmonary fibrosis vs emphysema: What is the link? Medical News Today. Published February 13, 2023. Accessed May 6, 2025. https://www.medicalnewstoday.com/articles/pulmonary-fibrosis-vs-emphysema

  54. van Cleemput J, Sonaglioni A, Wuyts WA, Bengus M, Stauffer JL, Harari S. Idiopathic pulmonary fibrosis for cardiologists: differential diagnosis, cardiovascular comorbidities, and patient management. Adv Ther. 2019;36(2):298-317. doi:10.1007/s12325-018-0857-z

  55. American Lung Association. Learn about hypersensitivity pneumonitis. Updated October 30, 2024. Accessed May 6, 2025. https://www.lung.org/lung-health-diseases/lung-disease-lookup/hypersensitivity-pneumonitis/learn-about-hypersensitivity

  56. Wollin L, Distler JH, Denton CP, Gahlemann M. Rationale for the evaluation of nintedanib as a treatment for systemic sclerosis–associated interstitial lung disease. J Scleroderma Relat Disord. 2019;4(3):212-218. doi:10.1177/2397198319841842

  57. Spagnolo P, Distler O, Ryerson CJ, et al. Mechanisms of progressive fibrosis in connective tissue disease (CTD)–associated interstitial lung diseases (ILDs). Ann Rheum Dis. 2021;80(2):143-150. doi:10.1136/annrheumdis-2020-217230

  58. Shumar JN, Chandel A, King CS. Antifibrotic therapies and progressive fibrosing interstitial lung disease (PF-ILD): building on INBUILD. J Clin Med. 2021;10(11):2285. doi:10.3390/jcm10112285

  59. Vacchi C, Sebastiani M, Cassone G, et al. Therapeutic options for the treatment of interstitial lung disease related to connective tissue diseases. A narrative review. J Clin Med. 2020;9(2):407. doi:10.3390/jcm9020407

  60. Wells AU, Denton CP. Interstitial lung disease in connective tissue disease—mechanisms and management. Nat Rev Rheumatol. 2014;10(12):728-739. doi:10.1038/nrrheum.2014.149

  61. Wijsenbeek M, Kreuter M, Olson A, et al. Progressive fibrosing interstitial lung diseases: current practice in diagnosis and management. Curr Med Res Opin. 2019;35(11):2015-2024. doi:10.1080/03007995.2019.1647040

  62. Oldham JM, Neely ML, Wojdyla DM, Gulati M, Li P, Patel DC, Palmer SM, Todd JL; IPF-PRO Registry Investigators. Changes in Lung Function and Mortality Risk in Patients With Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Chest. 2025 Aug;168(2):415-422. doi: 10.1016/j.chest.2025.02.018. Epub 2025 Feb 26. PMID: 40020995

  63. Brown KK, Inoue Y, Flaherty KR, Martinez FJ, Cottin V, Bonella F, Cerri S, Danoff SK, Jouneau S, Goeldner RG, Schmidt M, Stowasser S, Schlenker-Herceg R, Wells AU. Predictors of mortality in subjects with progressive fibrosing interstitial lung diseases. Respirology. 2022 Apr;27(4):294-300. doi: 10.1111/resp.14231. Epub 2022 Feb 27. PMID: 35224814; PMCID: PMC9306931

  64. Selman M, King TE, Pardo A; American Thoracic Society; European Respiratory Society; American College of Chest Physicians. Idiopathic pulmonary fibrosis: prevailing and evolving hypotheses about its pathogenesis and implications for therapy. Ann Intern Med. 2001;134(2):136-151. doi:10.7326/0003-4819-134-2-200101160-00015

  65. Nathan SD, Yang M, Morgenthien EA, Stauffer JL. FVC variability in patients with idiopathic pulmonary fibrosis and role of 6-min walk test to predict further change. Eur Respir J. 2020;55(6):1902151. doi:10.1183/13993003.02151-2019

  66. Crestani B, Huggins JT, Kaye M, et al. Long-term safety and tolerability of nintedanib in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: results from the open-label extension study, INPULSIS-ON. Lancet Respir Med. 2019;7(1):60-68. doi:10.1016/S2213-2600(18)30339-4

  67. Wuyts WA, Bonella F, Chaudhuri N, et al; on behalf of the INBUILD-ON trial investigators. Continued nintedanib treatment in patients with progressive fibrosing ILDs: interim analysis of INBUILD-ON. Presented at: 31st International Congress of the European Respiratory Society (ERS); September 5-8, 2021; Virtual

  68. Cottin V, Hirani NA, Hotchkin DL, Nambiar AM, Ogura T, Otaola M, Skowasch D, Park JS, Poonyagariyagorn HK, Wuyts W, Wells AU. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018 Dec 21;27(150):180076. doi: 10.1183/16000617.0076-2018. PMID: 30578335; PMCID: PMC9489068

  69. Hoffmann-Vold AM, Maher TM, Philpot EE, et al. The identification and management of interstitial lung disease in systemic sclerosis: evidence-based European consensus statements. Lancet Rheumatol. 2020 Feb;2(2):e71-e83. doi: 10.1016/S2665-9913(19)30144-4. Epub 2020 Jan 14. PMID: 38263663.

ILD(05/2026) PC-GR-102919